在第17个国际罕见病日来临之际，一场以“柠檬宝宝”为主题的公益音乐会在杭州举行。阿里巴巴公益、阿里健康联合北京病痛挑战公益基金会联合美赞臣中国、圣桐特医等奶粉企业发出倡议，要协力打通奶粉保供体系，共同解决“柠檬宝宝”（甲基丙二酸血症和丙酸血症患者）普遍面临的特医奶粉“购买难、负担重”问题。
“目前，200多位患者家庭登记的特医奶粉需求已经进入保供阶段，我们也将持续收集患者需求，并欢迎更多奶粉企业参与关爱行动，一同保障柠檬宝宝们的口粮。” 阿里健康资深副总裁马立表示。
多喝几口牛奶可能送进ICU
“甲基丙二酸血症，一种罕见的染色体隐性遗传病，会伴随孩子一生。” 当听到医生的诊断时，妈妈张明娟（化名）感觉如坠冰窟。
据了解，柠檬宝宝是甲基丙二酸血症(简称MMA)和丙酸血症（简称PA）患儿的昵称。因为饮食管理稍有不当，患儿就很容易“酸中毒”，所以被家长称为“柠檬宝宝”。简单地说就是吃进去的蛋白质和部分脂肪因为不能代谢，变成了酸性的“毒”，从而损伤了大脑、神经系统和身体各脏器。
据公益组织MMA和PA之家负责人英娜介绍，甲基丙二酸血症全国发病率约为1/28000，北方区域发病率偏高，河南新生儿筛查数据显示，发病率在6032:1。
“这种病不容易被确诊。知道的人少。能看这种病的医生可能比病人还要罕见。患儿的病情很容易被耽误。”张明娟告诉记者，“柠檬宝宝”抵抗力普遍较弱，发烧、拉肚子这类对普通孩子来说可能没什么问题的小毛病，而“柠檬宝宝”因为食欲差、进食少等原因会造成致命的代谢紊乱。她的孩子在上幼儿园后，尽管饮食、午休都在家里进行，但依然每个月都要往医院跑。
“酸中毒严重了，孩子可能就没有命了”。张明娟曾见过一个五个月大的孩子在被误诊后，因多喝了几口牛奶，呼吸困难濒临休克，被送进了ICU。“如果‘柠檬宝宝’不被发现，食用正常食品，可能活不过10岁。”
吃饭精确到克，特食奶粉昂贵，“柠檬宝宝”的生存难题
英娜不仅是公益组织MMA和PA之家的负责人，也是一位“柠檬宝宝”的妈妈，她深知这类家庭的无奈和痛楚，为了让更多病友共同学习，互助养娃，她建立了“MMA和PA之家”，十多位来自北京、山东、浙江、陕西的的患者家属成为这个志愿团队的志愿者，在医院和病友之间担起了提供“情绪价值”和科学喂养治疗布道者的角色。
“对‘柠檬宝宝’来说，寻常鸡蛋牛奶甚至单纯母乳吃多了量都无异于毒药，不含四种氨基酸的特殊医学用途配方奶粉成为部分儿童的‘药用食品’。”英娜告诉记者，“柠檬宝宝”不仅容易误诊漏诊，在用药和特医奶粉供应上更是困难重重。
目前为止，国际上治愈“柠檬宝宝”的疗法尚未问世，但仍有控制疾病的手段，比如使用辅助代谢的药物并且严格控制日常饮食。由于食用母乳和普通奶粉会引起酸中毒，“柠檬宝宝”必须定量食用特殊医学用途配方奶粉。
孩子确诊后张明娟不得不变成全职妈妈，孩子一天三顿饭都提前称好每种食材的量，以此控制孩子蛋白质的摄入量，家里电子秤精确到0.1克。长期控制饮食，孩子每月要吃5罐特医奶粉来补充营养，她告诉记者，因患病人数少，需求量小，且特殊食品审批手续繁杂，国内尚无企业拿到相关生产资质，家长往往需要海外代购的方式全球购寻找这种特医奶粉。“代购奶粉每罐要六七百，再加上药品、治疗和康复，一年算下来十万多元。”
在疫情期间，为了能帮助柠檬宝宝，北京病痛挑战公益基金会、阿里健康、阿里公益、菜鸟等机构也曾上演过跨越三座城市1300公里，24小时“人肉”打通“京沪线”送奶粉的故事。
寻找“柠檬宝宝” 关注罕见病背后的公益之路
近年来，国家卫健委、国家市场监管局特殊食品司等部门连续出台政策，为罕见病筛查和治疗提供政策保障。目前，北京、浙江、重庆、山东、河南等地已将MMA和PA纳入新生儿遗传代谢疾病的免费筛查项目。
北京大学第一医院原副院长、北京医学会罕见病分会主任委员丁洁人建议，应该从商业健康保险、慈善救助等方面进一步完善罕见病医疗保障体系，形成政府、市场、社会协同保障的格局。
2022年9月，阿里公益、阿里健康联合北京病痛挑战基金会以及奶粉企业共同发起了“关爱柠檬宝宝”计划，在特医奶粉的货源寻找、奶粉补助以及医疗补助方面给予患者帮助。
“感觉最难的不是帮扶，而是如何发现‘柠檬宝宝’，因为认识不足很多罕见病是漏诊和误诊的状态。”森川告诉记者，目前，部分民间公益组织已经积极行动起来，联合医院进行相关知识科普，并积极寻找每一个“柠檬宝宝”。
据了解，淘宝已开设针对“柠檬宝宝”特医奶粉需求的登记功能，让患儿家属填写孩子明年预估需要的特医奶粉数量。通过“以需定供”的模式，保障患儿能吃上续命的特医奶粉。
“以往奶粉企业生产的特医奶粉数量并未考虑中国市场的需求，这次通过关爱行动联动基金会反向收集中国患儿的奶粉需求，以‘需定供’进行生产，再经由阿里健康打通物流和报关等环节，最终在阿里健康大药房海外旗舰店上架，帮助解决中国患儿‘买不到’的问题，同时也可以通过批量采购提升供应链效率，从而降低成本，并通过公益援助，降低患儿家庭经济负担。”森川表示。（记者 邓林如 实习生 李雨璐）
来源： 经济参考网
长江日报融媒体5月7日讯(记者黄莹 通讯员张姝)女教师生大宝时很顺利，生完二宝后，半边身体就像掉进冰窟一样又冷又疼。在医院查不出原因，这怪病一拖5年都没有改善，最近偶然看了中医才发现是“痹症”所致。记者7日从武汉市中医院治未病门诊了解到，该门诊近两年来，约1/3的患者都是二胎妈妈，绝大多数都在被痹症折磨。
43岁的女教师陈女士5年前怀上二胎。她头胎很顺利，没什么特别不适，没想到剖宫产下二宝，刚出院那天不小心接触了点冷水，第二天就开始左半边身体又冷又疼，还没力气。丈夫只能睡她右侧，因为一碰到左边就觉得冰冷不已。陈女士很是纳闷，身体一向还好的，怎么生了二宝就这样难受，连夏天都得穿秋裤，不然一见风就冷得厉害。
其间，她去大医院全面检查过身体，还做了心理量表测试，都没发现明显问题。医生说她可能有抑郁症倾向，身体症状是心理问题所致。这让性格开朗的她有点哭笑不得。
今年3月下旬，陈女士去市中医院治未病门诊尝试看中医。主治医师张荻发现她面色苍白、暗黄，舌相淡白，通过望闻问切，详问病史，当即就找到了症结所在。她患的是中医范畴里的“痹症”，阳气不足导致气滞血瘀，经络不畅。在中医里，右属“气”，左属“血”，她是血虚、阳虚体质。生头胎时年轻还好，生二胎后气血不足，加重了体质问题，引发痹症。
找准病因，陈女士开始接受中药、艾灸、扶阳罐等综合治疗，半个月后，左侧身体就不疼了，如今，怕冷的情况也明显好转。
据了解，在治未病门诊，像这样之前身体还不错、生完二胎就出问题的产妇并不少见。近两年接诊的4000多人次患者中，约1/3都是二胎妈妈，其年龄基本在35岁至40岁出头。多数都是因为痹症引起各种问题，而在生孩子之前几乎没什么症状。
“这些二胎妈妈最典型的就是疼痛，尤其是腰疼，还有耳鸣、盗汗、脱发、失眠、月经不调等。往往达不到西医的诊断标准，但症状又很明显。而生头胎来看的还没有遇到过。”张荻说。
她介绍，现在二胎妈妈多是高龄产妇，如果生二胎前体质不好，即使没有症状，在生孩子后也很可能出现各种问题。像产后患上痹症的，基本之前就是阳虚、气虚等偏虚体质。月子没“坐好”也有关系。如受了风、碰了冷的东西、用过湿热的毛巾擦汗，都容易诱发痹症。
“未病”往往比亚健康更为严重，但又尚未达到现代医学诊断标准，有的甚至自己都没发现。如果能及时调理，就可预防疾病发生。医生建议备孕二胎的女性，尤其35岁以上者，最好怀孕前找中医做一次体质评估，如发现问题，调理到最佳状态后再受孕。
近两成二胎产妇落下“月子病”
武汉市妇幼保健院妇产科主任宋晓婕介绍，从临床来看，二胎产妇分娩后出现各种病痛不适的比例接近20%。一方面，二胎产妇普遍年龄偏大，尤其35岁以上女性，子宫肌瘤、腺肌症、卵巢囊肿等基础疾病都容易出现，体质不如生育头胎时。另一方面，不少人月子都没坐好，生头胎时全家都围着产妇转，生二胎后产妇还要照顾大宝，又不像过去有托儿所可送。坐月子时，生物钟改变，孕激素水平尚未退下，韧带、神经处于水肿状态，本来月子期间是最好恢复的时候，但一旦没休息好，就容易落下“月子病”难以恢复。
“而且，女性过了35岁后，流产率和胎儿畸形率都会增加25%。所以想生育二孩的，尤其年龄偏大的，要做好充分的孕前评估和孕前检查，确认身体条件适合，再考虑怀孕。”宋晓婕说。
【编辑：王锦婷】
四年级下册语文第23课《“诺曼底号”遇难记》知识点总结
课文主题：
“诺曼底”号在海上被撞遇难，在一片惊恐混乱中，船长哈尔威临危不惧、镇定自若地指挥救援，使船上六十人获救，而他自己却随着轮船沉入大海，赞扬了哈尔威船长临危不惧、镇定自若、舍己救人、忠于职守的高尚品格。
段落大意：
第一部分(1~5):“诺曼底号”雾海夜航。
第二部分(6~9):“诺曼底号”海难发生。
第三部分(10~39):哈尔威船长指挥众人脱险。
第四部分(40~42):英雄船长遇难。
第五部分(43~45):高度评价船长的壮举。
我会写：
伦 lún （伦理、天伦、人伦、伦常、伦次、）
腹fù （ 腹部、捧腹、空腹、腹腔、心腹）
剖pōu （解剖、剖析、解剖、剖腹、剖开）
窟kū （窟窿、石窟、窟穴、龙窟、冰窟）
窿lóng （窟窿、穹窿、平窿、窿穹）
混hùn （混乱、混浊、混合、混杂）
嘶sī （嘶哑、嘶叫、嘶声、鸣嘶、嘶吼）
维wéi （维持、维护、纤维、维修、恭维）
秩zhì （秩序、秩次、有秩、秩然、秩礼）
卑bēi （谦卑、卑鄙、自卑、卑微、卑劣）
岗gǎng （站岗、岗位、上岗、换岗、岗哨）
宰zǎi （宰相、宰杀、主宰、屠宰）
措cuò （措施、措辞、举措、措办、措手不及）
遣qiǎn （派遣、消遣、差遣、遣散、排遣、遣返）
践jiàn （实践、践行、践踏、践约 ）
形近字：
难（困难）混（混乱）秩（秩序）卑（卑微）宰（屠宰）
维（维度）昆（昆明）轶（轶事）脾（脾气）辛（辛苦）
多音字：
薄：bó 单薄 báo 薄片
脉：mò 脉脉含情 mài 山脉
近义词：
照例——照常 估计——估测
大约——大概 隐约——模糊
混乱——杂乱 维持——维护
猝然——突然 酣睡——熟睡
违抗——违背 争执——争吵
反义词：
漆黑——明亮 笔直——弯曲
简短——冗长 违抗——遵守
伟大——渺小 惊慌失措——镇定自若
理解词语：
弥漫：（烟雾、雾气、水等）充满，布满。
巍然：形容山或建筑物高大雄伟的样子。
一刹那：极短的时间。
势不可挡：来势迅猛，不可抵挡。
井然有序：形容整齐有序的样子。
相提并论：把不同的人或不同的事物混在一起谈论或看待。
失魂落魄：形容心神不定非常惊慌的样子。
惊慌失措：害怕、慌张、举动失常，不知怎样才好。
混乱：无条理,无秩序。
维持：保持使继续存在；保护;维护。
秩序：多指人或事物按规定有条不紊,整齐有序。
主宰：主管；支配，统治；掌握。
课内词语：
行驶 凌晨 窟窿 混乱 维持
秩序 岗位 主宰 调遣 践行
教材分析：
《“诺曼底号”遇难记》这篇课文按照事情的发展顺序，讲述了“诺曼底号”邮船被一艘装有螺旋桨推进器的大轮船“玛丽号”撞破，情况十分危急。在一片混乱中，船长哈尔威命令用救生艇救乘客，由于他机智、果断，结果乘客得救，而他自己却随着沉船被海水吞没。哈尔威船长在危难之时，舍己救人、沉着机智、指挥有方的崇高形象永远留在了人们的心里。本篇课文有详有略、详略分明，运用了大量的人物语言描写和环境描写推动了故事情节的发展，充分展示了人物的高尚品质。
作者介绍：
维克多·雨果（1802—1885）
法国作家，19 世纪前期积极浪漫主义文学的代表作家，被人们称为“法兰西的莎士比亚”。雨果一生写过多部诗歌、小说、剧本、散文、文艺评论及政论文章，在法国及世界上有着广泛的影响力。
代表作品：《九三年》《巴黎圣母院》《悲惨世界》等。
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