今天一个师弟打电话说发现一例骨髓坏死的病例，患者全血细胞减少。骨髓坏死是什么？是血液病吗？骨髓坏死(bone maⅡow necrosis，BMN)是一种临床综合征，表现为骨髓造血细胞和骨髓基质细胞发生范围不等的坏死，主要由恶性疾病引起。
BMN最早于1924年由Graham在镰状细胞贫血患者尸检时发现，其后国内外学者陆续报道，原发病多为血液系统恶性肿瘤，其次为实体瘤骨髓转移。其病情凶险，预后差，患者多在确诊后很快死亡。随着认识水平的提高，发现在重症感染、系统性红斑狼疮等患者中亦可出现BMN，经过积极治疗，在原发病得到控制后，BMN亦可完全恢复。推测在原发病控制后，骨髓微循环得到改善，网状细胞恢复功能，通过吞噬作用清除坏死组织，窦状隙和成纤维细胞增生使骨髓基质重建，造血功能逐渐恢复。
BMN发病机制尚不清楚，可能与以下因素有关：
白血病细胞大量增殖，或恶性肿瘤栓子栓塞骨髓毛细血管及血窦，导致骨髓微循环障碍；
骨髓内皮细胞极度增生压迫骨髓血窦，导致血窦扭曲、破裂、供血减少；
恶性肿瘤细胞释放强烈促炎症因子直接损伤骨髓细胞或放化疗后恶性肿瘤细胞大量坏死释放有毒物质或酶导致骨髓坏死
激活的免疫系统损伤骨髓造血细胞及基质细胞
感染人体的病原微生物的毒素、化疗药物等直接损伤骨髓。
BMN可发生于各年龄段，原发病多为恶性肿瘤，尤其是恶性血液病，其次为实体瘤骨髓转移。临床表现为贫血、出血、发热、骨痛及肝脾淋巴结肿大等（恶性血液病 占70％，其中急性白血病占35％；慢性粒细胞白血病占3％；非霍奇金淋巴瘤占20％；多发性骨髓瘤占3％；骨髓转移癌占20％）。
BMN的实验室检查表现为：贫血、血小板减少，外周血幼粒幼红细胞；LDH、UA、ALP、胆红素、ALT及AST升高，血钙、白蛋白降低，CRP上升，血沉增快，发生DIC者DIC指标阳性，这些改变骨髓坏死所致外，还与原发病有关。骨髓表现为骨髓造血细胞和骨髓基质细胞发生范围不等的坏死，骨髓抽出物呈红酒样、血水样、黄色泥浆样。典型表现为镜下有核细胞呈溶解状态，胞膜消失，胞核浓染，呈强嗜碱性，或核周界模糊，轮廓不清，结构无法辨认，在坏死细胞间可见粉红色无定形物质。在某些只有部分骨髓坏死的患者中可见白血病细胞及成团的癌细胞。多部位穿刺及加做骨髓活检有助于提高阳性率。
BMN长期以来无有效治疗。既往仅见支持治疗及针对原发病的治疗，亦有造血干细胞移植治疗恶性血液病伴发BMN的有限个案报道，仅限于造血干细胞移植治疗原发恶性血液病，且移植后仍有局灶性BMN残留，尚无针对BMN本身治疗的相关报道。近年有报道用脐带血间充质干细胞(MSC)注射，BMN完全恢复，发热骨痛等症状消失，治疗后监测性染色体证实异基因MSC在患者体内成功植活。
骨髓坏死的预后与原发病密切关联，临床报道不一，一般来说，非恶性疾病所致者如能早期诊断，积极治疗，大多预后良好。 如为恶性疾病所致，大多预后差，仅少数预后良好的 疾病如儿童ALL可获长期生存。伴BMN疾病的报道预后不一，BADAR等总结了MDAnderson中心2002-2013年AML1 051例，640例ALL，分别有25(2．4％)例和20(3．2％)例合并BMN；BMN明显影响AML的总生存时间(OS)，伴BMN和不伴BMN的AML患者中位OS分别为3.7个月和14.0个月，而ALL患者则不受BMN影响。TsITSIKAS等研究显示58例镰状红细胞贫血(SCD)合并BMN患者，37例(64％)患者死亡，经置换输血治疗的死亡率为29％，经足量输血治疗死亡率为61％，仅接受支持治疗的SCD患者死亡率达91％。
大河报·豫视频记者 魏浩
连日来，有关周海媚的消息引发大家关注。
据@周海媚工作室12日晚消息 ，周海媚因病医治无效，于2023年12月11日去世。
网传她患有多年的系统性红斑狼疮，对此她自己曾在一档访谈节目中予以否认，并称在上学期间曾查出“血小板偏低”，身上很多皮肤有瘀青，最严重的时候晕倒被送到医院，急救加输血小板才脱离危险。
很多人比较关心，被周海媚证实的血小板偏低，到底是种什么病？为什么会导致晕倒？这种病致命吗？
血小板减少和红斑狼疮确有关联，有时甚至致命！对此，记者采访了我省血小板相关疾病的权威专家、河南省肿瘤医院血液科副主任，贫血、止血与血栓病区主任周虎教授。
“血小板减少的常见症状，就是出血。”周虎教授说，血小板是人体重要的血液成分，主要作用是参与止血，由骨髓中的巨核细胞产生。
大家平时在生活和工作中，由于做各种动作引起的小血管破损，如果血小板功能正常时，伤口很快就会凝固，不会导致大量血细胞跑到血管外和皮肤组织下面。
但是，患者在血小板减少时，他的凝血功能受损，就会变得严重。“尤其是患者出现内脏部位的出血，仅凭肉眼是观察不到的，也会带来更严重的后果，甚至是生命危险。”
临床上，一些免疫性疾病如红斑狼疮、干燥综合征等疾病，可合并有血小板减少，还有一类免疫性血小板减少症（ITP）也可造成血小板减少。“后者（ITP）是导致血小板减少的病因中，最常见的一种。”
这种病，老年人和育龄期妇女更常见血小板减少症不会随时致命，但会让患者和家人，每天生活在恐惧之中。尤其是女性患者因此不敢结婚怀孕，也就失去了做母亲的机会。
专家表示，日常生活中，正常人也经常会发生小血管破损,因为有足够的血小板参与凝血过程，所以一点点出血会很快被止住。甚至因为凝血过程是不知不觉中快速启动的，很多时候你都意识不到自己发生了出血。
比如平时干活时，一不小心碰了手一下，即使皮肤没破，皮肤下边小血管就已经破了，过几天一看，一块瘀青；再比如，很多人都有过这样的经历，刷着刷着牙，牙膏沫变红了；有人曾经发现，便秘时上厕所使了很大力气，转天一照镜子，眼眶周围出现好多小小的皮下出血点。
数据显示，成年人的ITP年发病率为每十万人2至10例，尤其常见于60岁以上老年人和育龄期妇女。周虎教授说：“成人ITP的发病率，在60岁之后逐年上升，80岁到达顶峰。”
血小板减少症不影响生育功能，但建议提前咨询专科医生血小板减少症虽然是一种非常令人担忧的慢性病，但好在它不属于恶性病，也不会遗传。“ITP不是先天性疾病，临床没有充分的依据和数据，能说明原发性免疫性血小板减少症会遗传给下一代。”
但因为血小板减少症偏爱40岁以下的育龄女性，因此很多患者也比较担心，患了ITP之后，还能生育吗？
周虎教授说，首先该病不影响生育功能，也不会导致流产概率增加,但是怀孕可能会加重病情，血小板计数减少更明显。因此，需要在专科医生的规范治疗中，指导患者顺利度过孕期，避免出血事件。当然，无论是自然分娩，还是剖宫产，都需要达到所需的最低血小板数量水平。
防止意外发生，规范治疗对患者尤为重要今年51岁的黄女士，被确诊血小板减少症已经11年，其间在医生指导下，接受规范治疗，病情相对比较稳定。虽然偶有病情反复，但在医生及时干预下，并未发生意外事件。
但在今年7月，她却因为擅自停药，在家发生了脑出血。
因为合并有血小板减少症，所以当地医院建议她到河南省肿瘤医院就诊。该院血液九病区丁冰洁博士接诊后，检查发现黄女士牙龈有渗血，双腿也存在散在的皮肤出血点。
“患者在来院之前两天，已经发生了少量的脑出血，在当地治疗过程中，患者再次感觉头痛，血压升高，再次检查提示脑出血面积扩大，已经形成脑疝, 出现了意识障碍。”
后经规范治疗，专家团队及时阻止了患者的进一步出血。“因为患者这次的血肿位于运动区，破坏了患者的脑功能区皮质功能，所以患者可能会留下左侧偏瘫的后遗症。”
对此专家提醒，ITP的治疗最重要的就是要坚持规范用药。“有些患者和家属担心药物用多了有副作用，在治疗稍微好一点时自行停药，于是病情反复而持续加重。”
丁冰洁博士提醒说，如果发现血小板减少，可以到血液科，让专业医生进行评估，来明确诊断、制订治疗方案。
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